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医学 食管颗粒细胞瘤内镜下的特征与治疗效果

时间:2019/10/10 9:46:36来源: 作者: 点击:

  摘 要:目的 讨论食管颗粒细胞瘤的临床表现、内镜特性、治疗及预后。办法 回忆性剖析2009 年1月至 2018年4月于首都医科大学隶属北京友谊医院诊治且材料完好的食管颗粒细胞瘤患者的临床表现、白光内镜及超声内镜特性并温习相关文献。结果 共归入7例患者,其中男3例,女4 例,年龄35~57岁,均匀(47.8±7.9)岁,肿物直径0.2~1.1 cm。7例患者术前均行超声内镜检查,随后行内镜下切除术,术后病理免疫组化 S-100、CD68、Vimentin阳性,证明为食管颗粒细胞瘤。结论 超声内镜关于肯定病变的来源浸润层次有一定指导意义,确诊仍需病理形态学及免疫组化,内镜下黏膜剥离术是目前较为平安牢靠的办法。

  关键词:食管颗粒细胞瘤; 临床特性; 内镜表现; 病理特征; 内镜治疗;

  颗粒细胞瘤(granular cell tumor,GCT)是一种稀有的具有恶性倾向的神经源性软组织肿瘤,1926年由ABRUKOSSOF初次报道。任何年龄均可发病,但以30~60岁多见,可见于身体任何部位,以皮肤及皮下软组织多发,消化道仅占8%~10%,其中食管占2%~3%。目前该病多为个案报道,系统研讨不多。本文对7例食管GCT的临床、内镜特性及内镜下治疗效果停止研讨、总结,剖析并报道如下。

  1、 材料与办法

  1.1、 普通材料

  2009年1月至2018年4月在北京友谊医院消化内科住院诊治且材料完好的食管GCT患者共7例,其中男3例,女4例,年龄33~57岁,均匀(47.8±7.9)岁。

  1.2、 研讨办法

  回忆性剖析7例食管GCT患者的临床材料:普通材料、临床表现、白光内镜及超声内镜特性、病理及免疫组化结果、治疗办法及预后,剖析其临床特性及治疗效果。

  2、 结 果

  2.1、 患者临床表现

  7例患者中5例因体检不测发现,1例呈现连续胸骨后不适感,1例则表现为连续呃逆、反酸。

  2.2、 白光内镜及超声内镜表现

  5例病变位于食管下段,2例位于食管中段,且发作于食管下段者多位于距门齿35~37 cm。白光内镜下病变呈结节状/丘状隆起,黏膜润滑,界线分明,直径大小2~11 mm,6例病变外观均呈黄色改动,1例为灰白色。超声内镜显现7例病变均局限于黏膜及黏膜下层,呈低回声改动,均未累及固有肌层。见图1。

  图1 食管GCT的白光内镜及超声内镜表现

  2.3 、治疗及预后

  4例患者行内镜黏膜下剥离术(endoscopic submucosal dissection, ESD)治疗,3 例行内镜下黏膜切除术(endoscopic mucosal resection, EMR)治疗。7例均完好切除并送病理学检查,术中无穿孔及活动性出血,术后均恢复良好。术后6例随访1~3年,复查胃镜未见肿瘤复发。1 例由于近期发现,术后3个月随访1次,复查胃镜未见复发。见图 2。

  图2 食管GCT行内镜下切除及术后大致标本固定

  2.4、 病理及免疫组化结果

  术后病理证明4例病变浸润至黏膜层、3例为黏膜下层。与术前超声内镜比拟3例患者层次判别有误,其中2例为黏膜下层,超声内镜判别为黏膜层;另一例为黏膜层,却判别为黏膜下层,判别过深。

  病理HE染色见肿瘤细胞排列严密,呈巢状或条索状,细胞大小分歧,胞质丰厚有大量嗜酸性颗粒细胞,核小、圆而居中。免疫组化肿瘤细胞 S-100、Vinmentin、CD68均阳性,CK、CD117、CD34、Actin、Desmin均阴性,Ki-67<5%。见图3。

  图3 食管GCT免疫组织化学染色(Envision法,×100倍)

  3 、讨 论

  颗粒细胞瘤(granular cell tumor,GCT)因其细胞质充溢散布平均的嗜酸性颗粒而命名。1926年由Abrikossof教授初次描绘报道,而食管GCT于1931年初次被报道。目前多以为其来源于施万细胞分化的神经鞘膜细胞或外周神经,在解剖上与神经关系亲密。曾有文献报道GCT好发于30~60岁,女性多见。本研讨显现患者发病年龄范围为33~57岁,均匀发病年龄为47.8±7.9岁,其中女4例,男3例,男女比例为3﹕4,与文献报道相符。

  食管GCT 无特异性病症,多因非特异性病症偶尔行胃镜检查被发现,局部瘤体较大者可表现为腹部不适、胸骨后不适,吞咽不畅等消化道病症,依据肿瘤大小及部位的不同而病症各异。本研讨 7例患者中5例因偶尔胃镜检查被发现。故胃镜筛查是目前发现GCT的主要办法。

  内镜下食管GCT多表现为黏膜下隆起,肿瘤直径多小于2 cm,呈结节状、颗粒状或无蒂息肉状,外表呈淡黄色或灰白色。本研讨中7例均为单发,其中2例病变位于食管中段,5例病变位于食管下段,且发作于食管下段者多位于距门齿35~37 cm,直径在2~11 mm。但从白光内镜下很难与平滑肌瘤、类癌、神经内分泌瘤或息肉等相鉴别。不过本研讨中6例病变外观均呈黄色改动,1例为灰白色,故食管中下段淡黄色、灰白色病变均需留意该病可能,但确诊仍需病理活检。

  近年来超声内镜在临床上被普遍应用,其有利于察看病变的大小、层次,并对能否能内镜下治疗有一定的指导意义。本研讨中7例均表现为低回声病变,内部回声平均,主要来源于黏膜层和黏膜下层,但与术后病理的病变浸润层次比拟结果仍有差别。剖析缘由可能与普通的超声微探头分辨率限制,关于黏膜层病变,详细到上皮层、黏膜固有层和黏膜肌层较难精确分辨,此外由于病变无包膜,呈浸润生长,且局部病灶由黏膜固有层、黏膜肌层及黏膜下层逐步浸润并累及,也较难分辨。另与操作者手法、经历和纯熟成水平也有一定关系。故目前超声内镜关于较小病变的诊断精确性仍待进步,但因病变主要局限于黏膜层和黏膜下层,故关于指导内镜下治疗仍有一定参考价值。

  食管GCT有恶变的可能,且可能并存其他类型的恶性肿瘤,故目前主张停止积极的治疗。因GCT多位于黏膜固有层及黏膜下层,与固有肌层彻底别离,因而内镜下切除包括内镜下黏膜剥离术(ESD)和内镜下黏膜切除术(EMR)等是一种平安、可行的办法。KAHNG等曾报道了ESD胜利整块切除了直径2.8 cm的病例,并且以为关于直径大于2 cm的病变应用ESD治疗是一种平安、可行的办法。也有学者提出关于直径2~3 cm,位于黏膜下层的病变可采用一种新型的内镜治疗技术-黏膜下隧道内镜切除术(submucosal tunneling endoscopic resection,STER) 。本研讨均采用的是内镜下治疗,除第5、6、7例患者因诊断是2015年前,采用的是EMR办法,近3年来均采用ESD办法切除病变,结果提示病变均完好切除,切缘洁净,术中及术后未见出血、穿孔等并发症,术后随访1~3年,未见肿瘤复发及转移,证明ESD和EMR术治疗食管GCT平安有效并且值得临床上推行应用。但因局部患者仍有恶变和转移可能,故应留意术后随访。

  目前食管GCT确诊仍依托病理和免疫组化结果。病理上肿瘤呈浸润性生长,瘤细胞排列呈片状或巢状,瘤细胞呈卵圆形或多角形,胞质嗜酸性,颗粒状,细胞核位于中央,小而呈圆形,普通不见核团结及坏死。免疫组化上表达 S-100、CD68 和 Vimentin,不表达CD117、CD34、Actin、Desmin、CK等。本组颗粒细胞瘤绝大局部具有颗粒细胞瘤典型的病理形态学特性,免疫组化检测到S-100蛋白,CD68和Vimentin均为阳性。

  食管颗粒细胞瘤是一种稀有的的具有恶性倾向的来源于神经施万细胞的软组织肿瘤,其早期多无典型临床病症,经偶尔胃镜检查发现,确诊主要依托特征性的病理形态学特性及典型的免疫组织化学结果。超声内镜关于判别病变的来源层次仍有待进步,但关于指导内镜下治疗有一定意义。关于局限在黏膜和黏膜下层者,目前内镜下ESD和EMR治疗是较好的手术方式。 


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